Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина»




НазваниеЗаболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина»
страница1/7
Дата конвертации04.01.2013
Размер0.6 Mb.
ТипДокументы
  1   2   3   4   5   6   7
Заболевания кожи и пупочной ранки.
ВРОЖДЁННЫЙ ИХТИОЗ

СИНОНИМЫ

Фетальный ихтиоз, «плод Арлекина», коллоидный плод.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённый ихтиоз — термин, который объединяет несколько сходных заболеваний, таких, как врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Данные заболевания крайне редки, особенно врождённый ихтиоз и буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют четыре основные формы врождённого ихтиоза: собственно врождённый ихтиоз, врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока, буллёзная ихтиозиформная эритродермия.

ЭТИОЛОГИЯ

Редкая наследственная патология, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу наследования.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез врождённого ихтиоза не изучен, но отмечен дефицит витаминов А и Е и иммунологическая недостаточность, проявляющаяся снижением реакции бласттранформации на митогены и наличием атипичных Т-лимфоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Врождённый ихтиоз — тяжёлая патология, при которой ребёнок рождается с генерализованным поражением кожи, которая покрыта твёрдым «панцирем» беловато-серого цвета, впоследствии приобретающим желтовато-коричневато-серый цвет. На теле возникают глубокие красноватые трещины. Веки глаз вывернуты (эктропион), уши, рот и нос заполнены массивными корками, ушные раковины деформированы, рот зияет («рыбий рот»), кисти рук и стопы ног тоже деформированы (рис. 21-1).



Рис. 21-1. Врождённый ихтиоз, виден «щучий рот», эктропион, деформация ушей.

Нередко отмечают пороки развития внутренних органов. Характерно развитие СДР. Дети часто гибнут. Смерть наступает на 1–2-й неделе жизни от присоединения инфекции, СДР.

Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка (коллоидный плод) — при рождении ребёнок покрыт как бы целлофановой блестящей плёнкой (рис. 21-2).



Рис. 21-2. Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка.

Кисти рук, ушные раковины деформированы. Иногда есть свободные участки кожи. Через несколько дней коллоидная плёнка начинает отшелушиваться, обнажается красноватая кожа (рис. 21-3). Характерны трещины на коже. Течение более доброкачественное.



Рис. 21-3. Врождённый ихтиоз типа коллоидного ребёнка, начинается отшелушивание, видны эктропион, деформация ушей.

Врождённая небуллёзная ихтиозиформная эритродермия Брока — с рождения, реже в первые сутки жизни, возникает генерализованное покраснение кожи, наиболее выраженное в кожных складках, на ладонях, подошвах ног, на лице. Сначала поверхность кожи гладкая и блестящая, но очень скоро в кожных складках появляется шелушение, распространяющееся на всю кожу, трещины. На ладонях, подошвах, сгибательных поверхностях конечностей — гиперкератоз. Как правило, отмечают эктропион, деформации ушных раковин. Движения ребёнка затруднены. Нередко у детей также есть пороки развития внутренних органов, глаз, головного мозга. Возможно присоединение вторичной инфекции. Течение болезни варьирует от лёгкого излечиваемого до тяжёлого рецидивирующего.

Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритродермия наследуется по аутосомно-доминантному типу наследования. В первые дни жизни возникает эритродермия, более выраженная в складках кожных покровов. Затем на её фоне возможно появление пузырей и пластинчатого шелушения. Характерен гиперкератоз ладоней и стоп. В последующие дни жизни ребёнка появление пузырей можно спровоцировать минимальными механическими и термическими травмами. Кожа лица и волосистой части головы инфильтрирована, гиперемирована, покрыта мелкопластинчатым шелушением. Возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к смерти ребёнка. При благоприятном течении заболевания поражение кожи исчезает к 3–4-м годам, но у 20% больных поражение кожи сохраняется до пубертатного периода.

ДИАГНОСТИКА

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

При рождении тело ребёнка покрыто «панцирем» беловато-сероватого цвета или коллоидной плёнкой, возможно эритематозное поражение кожи с пузырями или без них. Эктропион, деформация ушей, деформация кистей. Нередко сочетание с пороками развития.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Показана консультация дерматолога.

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Врождённый ихтиоз. Врождённая небуллёзная эритродермия Брока.

ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Нормализация состояния кожи, предупреждение дыхательных расстройств и вторичной инфекции.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Госпитализация показана во всех случаях заболевания.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Следует купать ребёнка в масляной взвеси (100 г оливкового масла на ванну), чешуйки и корочки смазывать мазью ируксол за 1 ч до купания, во время купания аккуратно их удалять. Масляные обёртывания.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Лечение врождённого ихтиоза основано на назначении преднизолона. Стартовая доза составляет 2 мг/кг. Эту дозу ребёнок получает в течение 2 нед. Затем преднизолон назначают в дозе 1,5 мг/кг в сутки ещё в течение 2 нед. В последующем в зависимости от тяжести заболевания и эффекта терапии возможна постепенная отмена преднизолона либо продолжение терапии до 2-х месяцев в дозе 1 мг/кг в сутки.

После купания кожу смазывают кремами с добавлением жирорастворимых витаминов, 1 раз в неделю обрабатывают кожу маслом с добавлением жирорастворимых витаминов (на 100 г стерильного масла 3 капли раствора аевита). В области складок проводят противогрибковую терапию местно (см. кандидоз кожи). Обработка глаз: промывание раствором калия перманганата, закапывание 20% раствора сульфацетамида, смазывание кожи вокруг глаз стерильным маслом.

Показано также профилактическое введение стандартного иммуноглобулина для внутривенного введения 400–500 мг/кг массы тела. Также назначают витамины А и Е.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

Местная терапия по показаниям.

ПРОГНОЗ

Прогноз зависит от тяжести процесса: в тяжёлых случаях заболевания возможен летальный исход. Причинами летальности становятся пороки развития, несовместимые с жизнью, дыхательные расстройства и присоединение инфекции. В лёгких и среднетяжёлых случаях рано начатая терапия может способствовать благоприятному исходу.

ВРОЖДЁННЫЙ БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

СИНОНИМЫ

Полидиспластическая, дистрофическая форма, форма Герлитца.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Врождённый буллёзный эпидермолиз представляет собой группу наследственных заболеваний, которые характеризует образование интрадермальных и субдермальных пузырей на коже и слизистых оболочках в местах давления, минимальной травмы, при нагревании или спонтанно.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Буллёзный эпидермолиз — редкое заболевание (больной 1 на 50 000 детей).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют простой буллёзный эпидермолиз, гиперпластический дистрофический буллёзный эпидермолиз, рецессивный дистрофический буллёзный эпидермолиз и летальную форму буллёзного эпидермолиза.

ЭТИОЛОГИЯ

Буллёзный эпидермолиз — наследственное заболевание. Наследование может быть как аутосомно-доминантным (простые и гиперпластические формы), так и аутосомно-рецессивным (дистрофическая, полидиспластическая и летальная форма).

ПАТОГЕНЕЗ

Различные формы врождённого буллёзного эпидермолиза характеризуют неодинаковые нарушения в синтезе белков соединительной ткани кожи. При простой форме с аутосомно-доминантным типом наследования нарушен синтез кератина 5 и 14, при простой форме с аутосомно-рецессивным наследованием — синтез плектина, при дистрофической форме буллёзного эпидермолиза имеются нарушения синтеза коллагена типа VII.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Хотя описано более 20 форм буллёзного эпидермолиза, для периода новорождённости характерны четыре основные формы: простой буллёзный эпидермолиз, гиперпластический дистрофический буллёзный эпидермолиз, рецессивная дистрофическая форма буллёзного эпидермолиза и летальная форма.

Простой буллёзный эпидермолиз — появление пузырей с серозным, серозно-гнойным или серозно-геморрагическим содержимым на внешне здоровой коже, преимущественно на разгибательной поверхности локтей, колен, а также на кистях, стопах, пятках, ягодицах, затылке после минимального трения кожи ребёнка. Иногда пузыри вскрываются, после чего заживление образующихся эрозий происходит без образования рубцов и атрофии (рис. 21-4). Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются редко. Общее состояние детей не изменено. Течение простого буллёзного эпидермолиза нетяжёлое, с возрастом пузыри возникают реже, они меньше по размеру. Наступает значительное улучшение.



Рис. 21-4. Врождённый буллёзный эпидермолиз, простая форма.

Гиперпластический дистрофический буллёзный эпидермолиз — появление пузырей при рождении или в первые дни жизни ребёнка. Локализация пузырей та же, что и при простом буллёзном эпидермолизе, но эрозии после вскрытия пузырей заживают с образованием рубцов и атрофией кожи. Возможно образовывание эпидермальных кист. Часто изменены ногти (тонкие, дистрофичные), на стопах и ладонях отмечается гипергидроз. Общее состояние детей и их физическое развитие не нарушены. Течение заболевания доброкачественное. Обострения обычно отмечаются летом. В дальнейшем характерны ихтиоз на отдельных участках кожи, гипертрихоз, дистрофия зубов.

Рецессивная дистрофическая форма буллёзного эпидермолиза выявляется уже при рождении ребёнка. Пузыри выявляются на всех участках кожи. Иногда они содержат геморрагическое содержимое. При вскрытии образуются эрозии, которые заживают с образованием келоидных рубцов, что приводит к контрактурам, депигментации или пигментации (рис. 21-5). Симптом Никольского положительный. Типично поражение слизистых оболочек полости рта, гортани, глотки, глаз. Часты пороки развития внутренних органов, в дальнейшем задержка физического развития ребёнка, дистрофия зубов.



Рис. 21-5. Рецессивный дистрофический тип буллёзного эпидермолиза, состояние после вскрытия пузырей, образуются келоидные рубцы, приводящие к деформации.

Летальная форма буллёзного эпидермолиза (полидиспластическая, дистрофическая форма, форма Герлитца) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется в первые дни жизни большими пузырями на волосистой части головы, лбу, туловище. После вскрытия эрозии кровоточат, не эпителизируются. Симптом Никольского положителен. Ладони и стопы не вовлекаются, хотя кожа поражена обширно. Характерны также пороки развития, отторжение ногтевых пластин и волос. Типично развитие вторичной инфекции, сепсиса. Дети погибают в течение первых 3 мес от кровоточащих эрозий и сепсиса.

ДИАГНОСТИКА

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

С рождения можно обнаружить пузырьки или пузыри с серозным или кровянисто-серозным содержимым в местах трения тела ребёнка. Часто сочетаются с врождёнными пороками развития.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальный диагноз буллёзного эпидермолиза необходимо проводить с врождённым сифилисом, буллёзной ихтиозифорной эритродермией, синдромом Лайелла, гнойным пемфигоидом, эксфолитивным дерматитом Риттера. В особо сложных случаях проводят гистологическое изучение пораженной кожи, в том числе и при помощи иммунофлюоресцентных моноклональных АТ.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Показана консультация дерматолога.

ПРИМЕРЫ ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Врождённый буллёзный эпидермолиз. Гиперпластический врождённый буллёзный эпидермолиз.

ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Предупредить присоединение вторичной инфекции.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

В остром периоде госпитализация показана.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Специфической терапии нет. Назначают внутримышечно витамин Е по 10 мг/кг курсом 10 инъекций. Для уменьшения активности рубцового процесса при эрозиях рецессивной дистрофической формы буллёзного эпидермолиза назначают глюкокортикоидные гормоны. Эрозии смазывают 1–2% растворами анилиновых красителей, висмута субгаллат. При развитии рубцов используют также глюкокортикоидные мази.

Типичным осложнением буллёзного эпидермолиза является присоединение тяжёлой гнойной инфекции, с целью профилактики которой показано внутривенное переливание иммуноглобулина.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

Местная терапия по показаниям.

ПРОГНОЗ

Исход заболевания (за исключением летальной формы буллёзного эпидермолиза) в целом благоприятный, хотя полного выздоровления от заболевания не наступает, периодически возникают обострения.

СИНДРОМ БЛОХА–СУЛЬЦБЕРГЕРА

СИНОНИМ

Синдром недержания пигмента.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Синдром Блоха–Сульцбергера характеризуется поражением эктодермальных и мезодермальных слоёв кожи.

КОД ПО МКБ-10

Р 83 Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорождённого.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Редко встречающееся заболевание.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют наследственную и спорадическую формы.

ЭТИОЛОГИЯ

Наследственная патология, наследуемая по сцепленному с X-хромосомой доминантному типу и проявляющаяся у девочек. Ген картирован как Xq 28 при наследственной форме заболевания и Xq 11 при спорадической.

ПАТОГЕНЕЗ

Не известен.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Заболевание выявляют при рождении или в первые 2 нед жизни ребёнка. Возникают эритематозные и уртикарные (пузырьки и пузыри) экзантемы на коже, преимущественно на туловище и конечностях, с плотной невскрывающейся покрышкой (рис. 21-6). Через 1,5 мес на поражённых областях возникают гиперкератические и лихеноидные узелки, затем пигментация в виде «брызг грязи». Пигментацию сменяет едва заметная атрофия кожи. Характерна эозинофилия в периферической крови, которая появляется в период пузырей и достигает своего максимума в период гиперкератических узелков.

У 80% больных обнаруживают пороки развития мозга или внутренних органов, глаз, кожи, костной системы.



Рис. 21-6. Синдром БлохаСульцбергера, видны эритематозные и уртикарные элементы.

ДИАГНОСТИКА

ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

С рождения или в течение 2 нед появляются эритематозные и уртикарные экзантемы, которые через 1–1,5 мес сменяет лихенизация, затем пигментация.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

В анализе периферической крови выявляют эозинофилию, которая нарастает в течение 1,5–2 мес, затем постепенно убывает до нормы.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Необходимо дифференцировать заболевание с везикулопустулёзом, от которого пустулёзные элементы при синдроме Блоха–Сульцбергера отличает плотность и невскрываемость покрышки. Эозинофилия не свойственна для везикулопустулёза.
  1   2   3   4   5   6   7

Похожие:

Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина» iconДерматовенерология 616. 5-002. 828 Г821 Грибковые заболевания кожи
Грибковые заболевания кожи [Текст] : Метод разработки к практическим занятиям для студентов / мз бсср. Гродненский гос мед ин-т....
Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина» iconСанатории и дома отдыха урала санаторий «Дальная дача» Основной медицинский профиль
Заболеваний психотерапевтической сферы; Болезни почек; Заболевания кожи и подкожной клетчатки; Заболевания иммунной системы; Заболевание...
Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина» iconЗаболевания молочной железы (Мастопатии)
Доли молочных желез со своим долевым протоком. Каждая молочная железа состоит из 15-20 долей со своим долевым протоком, котрый открывается...
Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина» iconВозрастные особенности строения кожи. Строение кожи у малышей. Функции кожи (возрастные особенности у малышей)
Региональные особенности архитектоники кожных волокнистой основы человеческой кожи
Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина» iconИнформация для туристов по отдыху на квм основные показания для лечения на Кисловодском курорте
Болезни органов дыхания (хронические неспецифические заболевания легких, бронхиальная астма). А также сопутствующие заболевания органов...
Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина» iconДидактическая игра по русскому языку в 5 классе «Оса» («Омонимы, синонимы, антонимы»)
Вступление: в игре принимает участие 3 команды, учитель может спросить определение любого учащегося из любой команды. Задание распределены...
Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина» iconПоследняя роль арлекина
С у р г у ч е в б о р и с г р и г о р ь е в и ч друг семьи, крупный бизнесмен
Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина» iconКонспект урока Титульный лист Тема урока Строение и функции кожи Предмет Биология Класс 8
Изучить взаимосвязь строения и функции кожи, и значение ее для организма. Изучение и первичное закрепление знаний о строении и функциях...
Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина» iconБолгария бальнеология
Основной профиль курорта: заболевания опорно-двигательного аппарата (артриты, артрозы, болезни суставов), заболевания нервной системы...
Заболевания кожи и пупочной ранки. Врождённый ихтиоз синонимы фетальный ихтиоз, «плод Арлекина» iconЗаболевания шеи и кожи лица. Опухоли и опухолеподобные поражения. Опухоли каротидного тельца. Кистозная лимфангиома (гигрома). Базалиома. Тератомы шеи. Кисты: щитовидно-язычная, лимфоэпителиальная (бранхиогенная), паращитовидной железы

Разместите кнопку на своём сайте:
kk.convdocs.org



База данных защищена авторским правом ©kk.convdocs.org 2012-2019
обратиться к администрации
kk.convdocs.org
Главная страница